Задания части 2 егэ по теме одномембранные органоиды

Электронно-микроскопическая фотография

Электронно-микроскопическая фотография, показывающая митохондрии млекопитающего в поперечном сечении

Исследование митохондрий

История исследования митохондрий насчитывает около 130 лет — со времени описания их в 1850 г. Р. Келликером, который обнаружил их в мышцах насекомых и назвал саркосомами.

Список литературы:

• Беркинблит М. Б., Глаголев С. М., Фуралев В. А. Общая биология. — М.: МИРОС, 1999.
• Тейлор Д., Грин Н., Стаут У. Биология. — М.: МИР, 2006.
• Уиллет Э. Генетика без тайн. — М.: ЭКСМО, 2008.
• Дерябин Д. Г. Функциональная морфология клетки. — М.: КДУ, 2005.
• Векшин Н. Л. Флуоресцентная спектроскопия биополимеров. — Пущино: Фотон, 2009.
• Ченцов Ю. С. Хондриом — совокупность митохондрий клетки. — 1997.

Строение митохондрии

Количество транслируемых с митохондриальной мРНК белков, формирующих субъединицы крупных ферментных комплексов, ограничено. Значительная часть белков кодируется в ядре и синтезируется на цитоплазматических 80S-рибосомах. В частности, так образуются некоторые белки — переносчики электронов, митохондриальные транслоказы, компоненты транспорта белков в митохондрии, а также факторы, необходимые для транскрипции, трансляции и репликации митохондриальной ДНК.

Подобные белки на своём N-конце имеют особые сигнальные пептиды, размер которых варьирует от 12 до 80 аминокислотных остатков. Данные участки формируют амфифильные завитки, обеспечивают специфический контакт белков со связывающими доменами митохондриальных распознающих рецепторов, локализованных на наружной мембране.

После переноса через наружную и внутреннюю мембраны в местах их контактов поступающие в митохондрию белки вновь связываются с шаперонами, но уже собственного митохондриального происхождения, которые подхватывают пересекающий мембраны белок, способствуют его втягиванию в митохондрию, а также контролируют процесс правильного сворачивания полипептидной цепи.

Большинство шаперонов обладает АТФазной активностью, в результате чего как транспорт белков в митохондрию, так и образование их функционально активных форм являются энергозависимыми процессами.

Схема строения митохондрии

Структура митохондрии: внешняя и внутренняя мембраны

Наружная мембрана митохондрии имеет толщину около 7 нм и не образует впячиваний или складок. Эта мембрана замкнута сама на себя и занимает около 7% площади поверхности всех клеточных органелл. Её основная функция заключается в отграничении митохондрии от цитоплазмы.

Наружная мембрана митохондрии

Наружная мембрана состоит из липидов с вкраплениями белков (соотношение 2:1), где порин играет ключевую роль. Порин образует отверстия диаметром 2-3 нм, через которые могут проникать небольшие молекулы и ионы весом до 5 кДа. Крупные молекулы проходят через наружную мембрану только при помощи активного транспорта с помощью транспортных белков митохондриальных мембран. Наружная мембрана также содержит ферменты, такие как монооксигеназы, ацил-СоА-синтетазы и фосфолипазы A2.

Межмембранное пространство

Межмембранное пространство имеет размер 10-20 нм и находится между наружной и внутренней мембранами митохондрии. Это пространство позволяет переходить небольшим молекулам и ионам из цитоплазмы в периплазматическое пространство. Белкам требуются специфические сигнальные пептиды для транспорта из цитоплазмы в периплазматическое пространство, что делает белковые компоненты периплазматического пространства и цитоплазмы различными.

Внутренняя мембрана и митохондриальный метаболизм

Внутренняя мембрана митохондрии состоит в основном из белковых комплексов, что создает многочисленные гребневидные складки – кристы. Эти складки значительно увеличивают площадь поверхности мембраны. Внутренняя мембрана содержит вещества, такие как кардиолипин, которые делают её непроницаемой для протонов. Также, высокое содержание белков (до 70% по весу) играет ключевую роль в дыхательной цепи и синтезе АТФ. На внутренней мембране находится молекула АТФ-синтазы, отвечающая за синтез АТФ через прохождение протонов.

В целом, структура митохондрии с её наружной, внутренней мембранами и межмембраным пространством играет важную роль в обмене веществ и энергетических процессах клетки. Научное понимание этих структур поможет улучшить наше знание клеточного метаболизма и понять механизмы молекулярной транспортации в клетках.

Структура митохондрий: матрикс

Митохондрии – это органеллы, отличающиеся уникальной структурой и функцией в клетках живых организмов. Одной из ключевых частей митохондрий является матрикс.

Что такое матрикс?

Матрикс – это внутреннее пространство митохондрий, ограниченное внутренней мембраной. В матриксе располагаются различные ферментные системы, включая системы окисления пирувата, жирных кислот и цикла Кребса.

Структура матрикса

Матрикс содержит митохондриальную ДНК, РНК и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрий.

Митохондриальная ДНК

Митохондриальная ДНК представляет собой кольцевую двуспиральную молекулу, которая в клетках человека имеет размер 16569 нуклеотидных пар. Она кодирует различные молекулы, такие как рибосомные РНК, транспортные РНК и субъединицы ферментов дыхательной цепи.

Репликация и деление

Митохондриальная ДНК реплицируется в интерфазе, а клеточного цикла митохондрии делятся путем перетяжки. Эти процессы частично синхронизированы с репликацией ДНК в ядре.

Различия между животными и растениями

Геном митохондрий растений значительно больше и может достигать 370000 нуклеотидных пар, в отличие от генома митохондрий человека. Растения имеют дополнительные пути электронного транспорта, что обусловлено большим количеством генов.

Особенности генетического кода

В митохондриях животных и грибов могут наблюдаться отклонения от универсального генетического кода. Например, некоторые кодоны, обычно кодирующие определенные аминокислоты, могут иметь другие значения.

Митохондрии растений, вероятно, используют универсальный генетический код. Кроме того, митохондрии способны узнавать несколько кодонов тРНК, что позволяет им использовать меньшее разнообразие типов тРНК.

Анализ структуры и функций матрикса митохондрий позволяет лучше понять работу этих органелл в клетках различных видов живых организмов.

Органеллы митохондрий

Имея собственный генетический аппарат, митохондрия обладает и собственной белоксинтезирующей системой. В клетках животных и грибов, митохондрии имеют очень маленькие рибосомы с коэффициентом седиментации 55S, что ниже, чем у 70S-рибосом прокариотического типа. Две большие рибосомные РНК также имеют меньшие размеры, а малая рРНК вообще отсутствует. В митохондриях растений, рибосомы более сходны с прокариотическими по размерам и строению.

Обновление митохондрий

В специализированных (не делящихся) клетках, митохондрии обычно не делятся. Обновление пула митохондрий происходит путём созревания митохондрий из протомитохондрий, начинающих с диаметра 0,1-0,2 микрона. Протомитохондрии высвобождаются в цитоплазму и обладают высокой скоростью дыхания, но невысоким дыхательным контролем.

Одноклеточные формы

Существует около 70 тысяч видов одноклеточных организмов. У них есть ядро, цитоплазма с органоидами, окружены плазматической мембраной. Функции у одноклеточных организмов принадлежат клеточным структурам – органоидам.

Примеры одноклеточных организмов

Органоиды движения

• Ложноножки: Выпячивания клеточной мембраны, характерные для саркодов. Кроме движения, используются для питания путём фагоцитоза и пиноцитоза.
• Жгутики: Тонкие длинные выросты, содержащие осевую нить и характерные для жгутиконосцев и жгутиковых амёб.

Характеристики простейших

• Строение тела: Тело состоит из одной клетки, размеры микроскопические (от 2 мкм до 3 мм).
• Клеточная организация: Эукариоты, есть как одноядерные, так и многоядерные виды. Наружная оболочка может быть либо плотной, обусловливающей форму тела, либо тонкой, образующей ложноножки.

• Гетеротрофы • Органоиды, отвечающие за пищеварение: пищеварительная вакуоль и лизосомы.• Часть гетеротрофных видов обладает голозойным способом питания, захватывая твёрдые комочки пищи путём фагоцитоза (амёбы, инфузории). Другие питаются осмотрофно, поглощая растворённые органические вещества (эвглены, споровики). При осмотрофном способе питания пищеварительные вакуоли образуются.• Непереваренные остатки пищи удаляются путём экзоцитоза – процесса, обратного фагоцитозу, в любом месте тела (саркодовые, жгутиконосцы) либо ч

• Кислород поступает в клетку через поверхность тела путём диффузии.• Энергетический обмен – окисление органических веществ кислородом с получением энергии, осуществляется в митохондриях.

Выделение• Осморегуляцию у пресноводных видов осуществляют специальные органоиды – сократительные вакуоли.

экологические особенности движение

Экологические особенности• Свободноживущие, симбионты или, реже, паразиты. Среди свободноживущих есть одиночные или колониальные формы.• Обитают только в жидкой среде (пресные и морские водоёмы, влажная почва, другой организм).• в неблагоприятных условиях образуют цисты.

Движение• Передвигаются с помощью ложноножек, жгутиков или ресничек.

• Бесполое размножение – деление клетки надвое (митоз).• Половое размножение возможно одним из двух способов:1) копуляция: образование половых клеток (гамет), затем слияние гамет, произведённых разными особями, и образование зиготы;2) конъюгация: обмен генетическим материалом между двумя особями (инфузории).

• Реакция на сигналы, поступающие из внешней среды, у простейших обычно реализуется в виде таксиса движения к источнику раздражения или от него. Благодаря таксисам простейшие отыскивают пищу, находят места с более благоприятными условиями обитания и избегают вредоносных воздействий.

• У миксотрофов имеется светочувствительный глазок (стигма) и положительный фототаксис.

Саркодовые (класс корненожки)амебафораминиферырадиолярииЖгутиконосцыэвглена зеленаяВольвоксгониумтрипаносомылейшманиилямблии

гетеротрофы свободноживущие, реже паразиты

Под клеточной мембраной располагается тонкий слой плотной гелеобразной цитоплазмы эктоплазма. Внутреннее содержимое клетки, содержащее органоиды, – эндоплазма — более жидкое.

Поглощение клеткой твёрдых пищевых частиц

Роль митохондрий в заболеваниях

Мутации в митохондриальной ДНК являются причиной целого ряда наследственных заболеваний человека.

Митохондрии в клетке

Митохондрия клетки печени крысы в разрезе.

Строение клетки

В этой статье мы поговорим о самой маленькой структурной единице организма — о клетке. Изучим состав клетки, узнаем, какие бывают виды клеток, и что происходит с клеткой, когда она становится старой.

22 декабря 2023 г.

Клеточная теория

Цитология — наука, изучающая строение и функции клеток.

Клеточное строение организмов открыл Роберт Гук в 1665 году. Это открытие случилось благодаря изобретению микроскопа в конце XVI века и неуемному любопытсву Гука — ученый из интереса рассматривал в микроскоп тонкие срезы разных растений. Он обнаружил, что эти срезы состоят из «пор и ячеек», и что эти ячейки «были не глубокими, а состояли из очень многих маленьких ячеек, вычлененных из непрерывной поры особыми перегородками». Он же впервые использовал термин «клетка».

Но до 1825 года исследователи считали, что внутри клетки ничего нет, а вся жизнедеятельность проходит в ее стенках. И только в 1825 году физиолог Я. Пуркине обнаружил в составе куриной яйцеклетки ядро, и понял, что внутри клетка очень даже живая и там происходит много чего интересного.

А дальше понеслось:

В 1831 году ботаник Р. Броун ввёл термин «ядро», и описал его как сферическое плотное внутриклеточное тельце.

Ботаник М. Шлейден в 1838 году доказал, что органы растений состоят из клеток и указал на то,что ядро крайне важно для жизни клетки. Однако эти ученые изучали только клетки растений, и считали, что строение растительных и животных клеток совсем разное.

И вот, наступил 1839 год. Зоолог Т. Шванн после долгих исследований животных клеток и изучения трудов Шлейдена публикует книгу «Микроскопические исследования о соответствии в структуре и росте животных и растений». В этом труде он выразил основные на тот момент идеи клеточной теории. Да и вообще стал создателем этой самой теории.

Единственное, в чём ошибся зоолог, так это в происхождении клеток. Он считал, что клетки растений и животных возникают из бесструктурного неклеточного вещества, как бы сами по себе. Хотя именно благодаря этой ошибке он посчитал растительные и животные клетки родственными.

В 1855 году врач Р. Вирхов исправил ошибку Шванна, добавив к клеточной теории принцип «Каждая клетка — от клетки». Он обнаружил и доказал, что клетки возникают не сами по себе, а размножаются делением. Ещё он предположил, что болезни организмов происходят из-за нарушения структур и функций клеток.

Благодаря клеточной теории стало возможно развитии гистологии (науки о тканях), эмбриологии (науки о зародышевом развитии), генетики (науки о наследовании) и многих других.

А сама-то теория не очень и большая:

Строение, состав и функции эукариотической клетки

Клетки бывают двух видов — прокариотические и эукариотические.

У эукариотических клеток в составе есть четко оформленное ядро и мембранные органоиды, а у прокариотических клеток нет ни мембранных органоидов, ни четко оформленного ядра. Мы будем рассматривать строение клетки на примере эукариотической клетки (то есть клетки с ядром).

Клетка состоит из поверхностного аппарата, цитоплазмы и ядра. Внутри цитоплазмы находятся дополнительные образования, которые выполняют определенные функции. Они называются органеллы.

Поверхностный комплекс животной клетки

Каждая клетка организма покрыта цитоплазматической мембраной или плазмалеммой. Это такой барьер, который защищает «внутренности» клетки от внешней среды, контролирует проникновение в клетку и из клетки разных химических соединений, отвечает за то, чтобы клетки «узнавали» друг друга, создавали связи между собой, передавали друг другу разные вещества.

Плазмалемма представляет из себя бислой (то есть двойной слой) фосфолипидных молекул с вкраплениями разных белков. У этих молекул гидрофобные хвостики и гидрофильные головки. Молекулы подвижны, они могут перемещаться в бислое, из-за чего плазмалемма подвижна и текуча. Также плазмалемма из-за особенностей билипидного слоя обладает способностью к самозамыканию. То есть, если случается повреждение, разрыв мембраны, билипидный слой быстро замыкается, устраняет разрыв. Это происходит потому, что и внутри и снаружи клетки есть вода, а у фосфолипидных молекул, помнишь, гидрофобные хвостики. Поэтому слой быстро спонтанно замыкается, чтобы уберечь эти хвостики от воды.

Еще благодаря этим замечательным молекулам в клетку могут поступать не какие попало вещества, а определенные — бислой пропускает только гидрофобные вещества, он (бислой) как бы растворяет их в себе. А крупные полярные молекулы или заряженные ионы наоборот, никак не могут проникнуть через бислой.

А чтобы нужные вещества могли попадать внутрь клетки (и выходить наружу), в строении плазмолеммы есть белки и углеводы. Белки, которые пронизывают липидный слой насквозь называются интегральными. Они выполняют роль ворот — пропускают или задерживают вещества.

А углеводы находятся на наружной стороне плазмолеммы. Они отвечают за то, чтобы клетки «узнавали» друг друга и могли соединяться в ткани.

Благодаря белкам, углеводам и липидному бислою плазмолемма обладает избирательной проницаемостью

Избирательная проницаемость — способность цитоплазматической мембраны пропускать и задерживать определенные вещества.

После того, как белки «разрешат» веществам пройти через плазмолемму, эти вещества попадают внутрь клетки, в цитоплазму.

Структура цитоплазмы

Цитоплазма — жидкое содержимое клетки с находящимися в ней органоидами

Цитоплазма — своеобразный «суп» внутри клетки. В ее состав входят органоиды и жидкость, которая называется цитозолем. Там же, в цитозоле, находятся нити белковых молекул, которые образуют фибриллярный цитоскелет.

Органеллы (органоиды) — постоянные компоненты клетки, которые выполняют конкретные функции и запускают процессы, обеспечивающие жизнедеятельность клетки.

Органеллы это «внутренние органы» клетки. Они занимаются перевариванием веществ, созданием белков, размножением клетки и много чем еще.

По своему строению органеллы бывают двумембранные, одномембранные и немембранные. К одномембранным относятся лизосомы, аппарат Гольджи, эндоплазматический ретикулум. К немембранным относятся рибосомы и микротрубочки. К двумембранным — митохондрии и пластиды.

Не пугайся, сейчас мы обо всех них поговорим.

Рибосомы

Рибосомы — мелкие тельца грибовидной формы, в которых идёт синтез белка.

Рибосома состоит из двух частей — большой и маленькой. В состав каждой части входят рибосомальная РНК и белок. Эти части находятся отдельно друг от друга, пока не приходит время синтезировать белок.

Когда клетке нужен определённый белок, она отправляет к рибосоме информационную РНК. Маленькая и большая часть рибосомы и иРНК соединяются, как кубики Лего, и производят белок.

Дальше этот белок отправляется по эндоплазматическому ретикулуму туда, где нужен этот белок.

Эндоплазматический ретикулум

Эндоплазматический ретикулум или эндоплазматическая сеть (ЭПС) — одномембранная клеточная структура, которая представляет собой систему многочисленных замкнутых канальцев, цистерн, и осуществляет транспортировку веществ внутри клетки.

Ну то есть, ЭПС это такой высокоскоростной хайвей, по которому развозятся необходимые вещества. Есть хайвей, по которому передвигаются липиды и углеводы — гладкая ЭПС — а есть хайвей, по которому катается белок — гранулярная (шероховатая) ЭПС. Вот рибосомы находятся на поверхности шероховатого ретикулума.

Белки, которые нужны внутри клетки, доставляются в нужное место, а те, которые нужно «передать» за пределы клетки, направляются в аппарат Гольджи.

Аппарат Гольджи

Аппарат Гольджи — одномембранная органелла, отвечающая за упаковку белков в пузырьки и играющая важную роль в секреции.

Если ЭПС это шоссе, то аппарат Гольджи это такой склад, куда по шоссе приходят вещества. Он выглядит как согнутая стопка плоских дисковидных цистерн с пузырьками. Выпуклой стороной аппарат Гольджи обращен в сторону ядра и ЭПС, от которой и принимает белки. А вогнутым полюсом он обращен в сторону плазмалеммы, а иногда даже врастает в нее.

От эндоплазматического ретикулума вещества в виде пузырьков попадают в аппарат Гольджи. Там эти пузырьки перемещаются по всем его изгибам. Во время этого путешествия вещества созревают, «дорабатываются» и упаковываются. И в конце всей этой транспортировки выводятся из клетки.

Но не все пузырьки с аппарата Гольджи перерабатываются и отправляются наружу. Некоторые из них становятся лизосомами.

Лизосомы

Лизосома — это мембранные пузырьки, внутри которых содержаться ферменты, способные расщеплять различные органические соединения.

Если говорить грубо, лизосома — это «желудок» клетки. В состав лизосом входят особые ферменты, которые могут расщеплять сложные молекулы. А когда клетка становится слишком старой или дефектной, лизосомы расщепляют ее изнутри.

Заправляет всеми этими процессами ядро, которое находится в центре клетки.

Ядро

Ядро — крупная структура клетки, центр регуляции жизнедеятельности клетки.

Ядро выполняет функцию мозга клетки, ее центрального процессора. С него все начинается — причём начинается буквально, так как ЭПС «растёт» из внешней ядерной оболочки.

Обрати внимание — на экзамене ядро не является органеллой.

Ядро отделено от цитоплазмы ядерной двухслойной оболочкой. Первый слой очень похож по составу на ЭПС, поэтому они могут срастаться. Для связи и обмена веществ с цитоплазмой в оболочке есть поры. Через них из ядра выходят рибосомы, а внутрь попадают необходимые белки.

Жидкость внутри ядра называется нуклеоплазмой или ядерным соком. В ее состав входят молекулы ДНК, которые несут наследственные характеристики всего организма.

Так же внутри ядра можно разглядеть одно или несколько уплотнений — ядрышки. В них происходит синтез рРНК и образуются рибосомы.

В целом, ядро отвечает за то, чтобы «помнить», что это за клетка какого организма и отдавать команды на синтез веществ, их поглощение и выделение продуктов обмена.

Митохондрии — полуавтономные двумембранные органоиды, характерные для клеток эукариот

Митохондрии это продолговатые двумембранные органоиды, которых довольно много в цитоплазме и они довольно крупные. У них две мембраны – наружная и внутренняя. Наружная гладкая, а у внутренней есть выросты и складки – кристы.

Митохондрии это энергетические станции клеток. Они отвечают за синтез АТФ, который происходит во время дыхания клетки. На внутренней мембране митохондрии находятся дыхательные ферменты, благодаря которым происходит окисление разных веществ и выделение из них энергии, которая запасается в молекулах АТФ.

А еще у митохондрий есть собственные молекулы ДНК и РНК, они могут выделять собственные рибосомы. Находится все это внутри митохондрии в матриксе, которым она заполнена.

Но несмотря на молекулы ДНК внутри митохондрий, они не могут “заменить” ядро и выполнять его функции, потому что в митохондриях хранится информация только о 30 видах белка.

Цитоскелет

Цитоскелет — белковая фибриллярная структура внутри клетки, обеспечивающая пространственную организацию цитоплазмы.

Цитоскелет — это комплекс белков, благодаря которым органоиды внутри клетки не свалены в одну кучу.

Основной компонент цитоскелета — белковые микротрубочки. Визуально они похожи на очень тугую пружину. Молекулы белка соединяются друг с другом и закручиваются в плотную спираль с пустотой внутри. И вот такими цилиндрами пронизана вся цитоплазма. Вдоль этих цилиндров перемещаются вещества и органоиды.

Особенности растительной клетки

Помнишь, мы говорили о том, изначально ученые считали, что растительные клетки и животные клетки имеют разную природу? Это связано с тем, что у растительной клетки есть несколько отличий от животной.

В первую очередь это строение поверхностного комплекса. У растений помимо плазматической мембраны есть еще клеточная стенка. Это неживая клеточная структура, которая состоит из целлюлозы. В отличие от животных клеток (у которых текучая и подвижная) растительные клетки прочные и неподвижные. А для обмена веществ в клеточной стенке есть поры.

Внутри растительных клеток есть вакуоли — одномембранные мешки, заполненные клеточным соком. В вакуолях копятся питательные вещества и некоторые конечные продукты обмена веществ.

Еще в растительных клетках есть пластиды — двумембранные полуавтономные органоиды клетки. Они, как митохондрии, выполняют роль энергетической станции.

Самые распространенные пластиды это хлоропласты. Они крупные, зеленого цвета, их хорошо видно в микроскоп. Так же, как у митохондрий, у хлоропластов наружняя мембрана гладкая, а внутренняя образует выросты – ламеллы и тилакоиды. Тилакоиды — это дисковидные мешочки, которые уложены в стопку (с виду это похоже на стопку монет). Такие стопки называются гранами. А ламеллы —это тонкие мембранные выросты, которыми граны соединяются между собой.

В многоклеточных организмах разные клетки выполняют разные функции. Но при этом все клетки обладают рядом общих функций.

К общим функция относятся:

А в разных тканях организма клетки обладают специфическими функциями. Вот некоторые из них:

Проверь себя

Что такое эукариотическая клетка?

-клетка, у которой ядерное вещество не ограничено ядерными стенками

-клетка, у которой есть четко оформленное ядро (правильно)

-клетка, у которой больше одного ядра

Как образуется лизосомы?

-они появляются внутри ядра и выходят из ядерных пор

-они растут на поверхности эндоплазматического ретикулума

-они образуются из пузырьков внутри аппарата Гольджи (правильно)

Каким образом происходит синтез белка внутри клетки?

-он образуется из пузырьков аппарата Гольджи

-малая и большая части рибосомы синтезируют разные части белка и потом эти части соединяются

-малая и большая части рибосомы объединяются, и с помощью иРНК синтезируют белок (правильно)

Митохондрии и наследственность

ДНК митохондрий наследуются почти исключительно по материнской линии. Каждая митохондрия имеет несколько участков нуклеотидов в ДНК, идентичных во всех митохондриях (то есть в клетке много копий митохондриальных ДНК), что очень важно для митохондрий, неспособных восстанавливать ДНК от повреждений (наблюдается высокая частота мутаций).

Функции митохондрий и энергообразование

Одной из основных функций митохондрий является синтез АТФ — универсальной формы химической энергии в любой живой клетке. Как и у прокариот, данная молекула может образовываться двумя путями: в результате субстратного фосфорилирования в жидкой фазе (например, при гликолизе) или в процессе мембранного фосфорилирования, связанного с использованием энергии трансмембранного электрохимического градиента протонов (ионов водорода). Митохондрии реализуют оба эти пути, первый из которых характерен для начальных процессов окисления субстрата и происходит в матриксе, а второй завершает процессы энергообразования и связан с кристами митохондрий. При этом своеобразие митохондрий как энергообразующих органелл эукариотической клетки определяет именно второй путь генерации АТФ, получивший название «хемиосмотического сопряжения». По сути это последовательное превращение химической энергии восстанавливающих эквивалентов НАДН в электрохимический протонный градиент ΔμН+ по обе стороны внутренней мембраны митохондрии, что приводит в действие мембранно-связанную АТФ-синтазу и завершается образованием макроэргической связи в молекуле АТФ.

В целом весь процесс энергообразования в митохондриях может быть разбит на четыре основные стадии, первые две из которых протекают в матриксе, а две последние — на кристах митохондрий:

Ещё в цитоплазме в серии из 10 отдельных ферментативных реакций гликолиза шестиуглеродная молекула глюкозы частично окисляется до двух трёхуглеродных молекул пирувата с образованием двух молекул АТФ. Затем пируват переносится из цитозоля через наружную и внутреннюю мембраны в матрикс, где первоначально декарбоксилируется и превращается в ацетил-СоА. Этот процесс катализируется крупным пируватдегидрогеназным комплексом, имеющим размер, сопоставимый с размером рибосомы, и состоящим из трёх ферментов, пяти коферментов и двух регуляторных белков. Точно так же жирные кислоты, полученные при расщеплении нерастворимых триглицеридов в цитоплазме, переносятся в митохондриальный матрикс в виде ацил-СоА-производных и подвергаются бета-окислению с образованием ацетил-СоА.

На следующем этапе, также протекающем в матриксе митохондрии, ацетил-СоА полностью окисляется в цикле Кребса. В его работе задействованы четыре отдельных фермента, за каждый цикл обеспечивающие распад ацетил-СоА на два атома углерода, в виде СО2. Этот процесс обеспечивает образование одной молекулы ГТФ, а также НАДН — высокоэнергетического промежуточного соединения, которое легко отдаёт электроны в цепь переноса электронов на кристах митохондрий.

Дальнейшие процессы энергообразования в митохондрии происходят на её кристах и связаны с переносом электронов от НАДН к кислороду. В соответствии с тем, что потребление кислорода в качестве окислителя обычно называют «внутриклеточным дыханием», электронно-транспортную цепь ферментов, осуществляющих последовательный перенос электронов от НАДН к кислороду, часто называют «дыхательной цепью». При этом трансформация энергии окисления осуществляется ферментами, расположенными на кристах митохондрий и осуществляющими векторный (направленный по отношению к сторонам мембраны) перенос протонов водорода из матрикса митохондрии в межмембранное пространство. В этом состоит принципиальное отличие работы оксидоредуктаз дыхательной цепи от функционирования ферментов, катализирующих реакции в гомогенном (изотропном) растворе, где вопрос о направлении реакции в пространстве не имеет смысла.

Весь процесс переноса электрона по дыхательной цепи может быть разбит на три стадии, каждая из которых катализируется отдельным трансмембранным липопротеидным комплексом (I, III и IV), встроенным в мембрану кристы митохондрии. В состав каждого из названных комплексов входят следующие компоненты:

Каждый из этих комплексов осуществляет перенос электронов от донора к акцептору по градиенту редокс-потенциала через ряд последовательно функционирующих переносчиков. В качестве последних в дыхательной цепи митохондрий функционируют мигрирующие в плоскости мембраны жирорастворимые молекулы убихинона, а также небольшие (молекулярная масса 13 кДа) водорастворимые белки, содержащие ковалентно связанный гем и называемые «цитохромами с». При этом три из пяти компонентов, составляющих дыхательную цепь, работают так, что перенос электронов сопровождается переносом протонов через мембрану крист митохондрий в направлении из матрикса в межмембранное пространство.

Дыхательная цепь начинается с комплекса I (НАДН-убихинон-оксидоредуктаза), состоящего как минимум из 26 полипептидных цепей и имеющего молекулярную массу около 850 кДа. Функциональная активность этого комплекса определяется тем, что он содержит в своём составе более 20 атомов железа, упакованных в ячейки из атомов серы, а также флавин (флавинмононуклеотид — производное витамина рибофлавина). Комплекс I катализирует окисление НАДН, отщепляя от него два электрона, которые после «путешествия» по окислительно-восстановительным компонентам комплекса I попадают на молекулу-переносчик, в качестве которой выступает убихинон (Q). Последний способен ступенчато восстанавливаться, принимая на себя по два электрона и протона и, таким образом, превращаясь в восстановленную форму — убихинол (QH2).

Энергетический потенциал (запас энергии) в молекуле убихинола существенно ниже, чем в молекуле НАДН, а разница в подобной энергии временно запасается в виде электрохимического протонного градиента. Последний возникает в результате того, что перенос электронов по простетическим группам комплекса I, ведущий к снижению энергетического потенциала электронов, сопровождается трансмембранным переносом двух протонов из матрикса в межмембранное пространство митохондрии.

Восстановленный убихинол мигрирует в плоскости мембраны, где достигает второго фермента дыхательной цепи — комплекса III (цитохром bc1). Последний представляет собой димер с молекулярной массой более 300 кДа, сформированный из восьми полипептидных цепей и содержащий атомы железа как в виде железосерных центров, так и в виде комплексов с гемами b(I), b(II) и c1 — сложными гетероциклическими молекулами с четырьмя атомами азота, расположенными по углам металлосвязывающего квадрата. Комплекс III катализирует реакцию окисления двух убихинолов до убихинонов, восстанавливая две молекулы цитохрома c (гемсодержащий переносчик, находящийся в межмембранном пространстве). Отщепляющиеся при этом от убихинолов четыре протона освобождаются в межмембранное пространство, продолжая формирование электрохимического градиента.

Последняя стадия катализируется комплексом IV (цитохром c-оксидаза) с молекулярной массой около 200 кДа, состоящим из 10-13 полипептидных цепей и, помимо двух различных гемов, включающим также несколько атомов меди, прочно связанных с белками. При этом электроны, отбираемые у восстановленного цитохрома c, пройдя по атомам железа и меди в составе комплекса IV, попадают на связанный в активном центре этого фермента кислород, что приводит к образованию воды.

Таким образом, суммарная реакция, катализируемая ферментами дыхательной цепи, состоит в окислении НАДН кислородом с образованием воды. По сути этот процесс заключается в ступенчатом переносе электронов между атомами металлов, присутствующих в простетических группах белковых комплексов дыхательной цепи, где каждый последующий комплекс обладает более высоким сродством к электрону, чем предыдущий. При этом сами электроны передаются по цепи до тех пор, пока не соединятся с молекулярным кислородом, обладающим наибольшим сродством к электронам. Освобождаемая же при этом энергия запасается в виде электрохимического (протонного) градиента по обе стороны внутренней мембраны митохондрий. При этом считается, что в процессе транспорта по дыхательной цепи пары электронов перекачивается от трёх до шести протонов.

Завершающим этапом функционирования митохондрии является генерация АТФ, осуществляемая встроенным во внутреннюю мембрану специальным макромолекулярным комплексом с молекулярной массой 500 кДа. Этот комплекс, называемый АТФ-синтазой, как раз и катализирует синтез АТФ путём конверсии энергии трансмембранного электрохимического градиента протонов водорода в энергию макроэргической связи молекулы АТФ.

В структурно-функциональном плане АТФ-синтаза состоит из двух крупных фрагментов, обозначаемых символами F1 и Fo. Первый из них (фактор сопряжения F1) обращён в сторону матрикса митохондрии и заметно выступает из мембраны в виде сферического образования высотой 8 нм и шириной 10 нм. Он состоит из девяти субъединиц, представленных пятью типами белков. Полипептидные цепи трёх субъединиц α и стольких же субъединиц β уложены в похожие по строению белковые глобулы, которые вместе образуют гексамер (αβ)3, имеющий вид слегка приплюснутого шара. Подобно плотно уложенным долькам апельсина, последовательно расположенные субъединицы α и β образуют структуру, характеризующуюся осью симметрии третьего порядка с углом поворота 120°. В центре этого гексамера находится субъединица γ, которая образована двумя протяжёнными полипептидными цепями и напоминает слегка деформированный изогнутый стержень длиной около 9 нм. При этом нижняя часть субъединицы γ выступает из шара на 3 нм в сторону мембранного комплекса F0. Также внутри гексамера находится минорная субъединица ε, связанная с γ. Последняя (девятая) субъединица обозначается символом δ и расположена на внешней стороне F1.

Мембранная часть АТФ-синтазы, называемая фактором сопряжения F0, представляет собой гидрофобный белковый комплекс, пронизывающий мембрану насквозь и имеющий внутри себя два полуканала для прохождения протонов водорода. Всего в состав комплекса F0 входит одна белковая субъединица типа а, две копии субъединицы b, а также от 9 до 12 копий мелкой субъединицы c. Субъединица а (молекулярная масса 20 кДа) полностью погружена в мембрану, где образует шесть пересекающих её α-спиральных участков. Субъединица b (молекулярная масса 30 кДа) содержит лишь один сравнительно короткий погружённый в мембрану α-спиральный участок, а остальная её часть заметно выступает из мембраны в сторону F1 и закрепляется за расположенную на её поверхности субъединицу δ. Каждая из 9-12 копий субъединицы c (молекулярная масса 6-11 кДа) представляет собой сравнительно небольшой белок из двух гидрофобных α-спиралей, соединённых друг с другом короткой гидрофильной петлёй, ориентированной в сторону F1, а все вместе образуют единый ансамбль, имеющий форму погружённого в мембрану цилиндра. Выступающая из комплекса F1 в сторону F0 субъединица γ как раз и погружена внутрь этого цилиндра и достаточно прочно зацеплена за него.

Таким образом, в молекуле АТФ-синтазы можно выделить две группы белковых субъединиц, которые могут быть уподоблены двум деталям мотора: ротору и статору. «Статор» неподвижен относительно мембраны и включает в себя шарообразный гексамер (αβ)3, находящуюся на его поверхности и субъединицу δ, а также субъединицы a и b мембранного комплекса F0. Подвижный относительно этой конструкции «ротор» состоит из субъединиц γ и ε, которые, заметно выступая из комплекса (αβ)3, соединяются с погружённым в мембрану кольцом из субъединиц c.

Способность синтезировать АТФ — свойство единого комплекса F0F1, сопряжённого с переносом протонов водорода через F0 к F1, в последнем из которых как раз и расположены каталитические центры, осуществляющие преобразование АДФ и фосфата в молекулу АТФ. Движущей же силой для работы АТФ-синтазы является протонный потенциал, создаваемый на внутренней мембране митохондрий в результате работы цепи электронного транспорта.

Таким образом, каталитическая активность АТФ-синтазы непосредственно связана с вращением её «ротора», при котором поворот субъединицы γ вызывает одновременное изменение конформации всех трёх каталитических субъединиц β, что в конечном счёте и обеспечивает работу фермента. При этом в случае образования АТФ «ротор» крутится по часовой стрелке со скоростью четыре оборота в секунду, а само подобное вращение происходит дискретными скачками по 120°, каждый из которых сопровождается образованием одной молекулы АТФ.

Непосредственная функция синтеза АТФ локализована на β-субъединицах сопрягающего комплекса F1. При этом самым первым актом в цепи событий, приводящих к образованию АТФ, является связывание АДФ и фосфата с активным центром свободной β-субъединицы, находящейся в состоянии 1. За счёт энергии внешнего источника (тока протонов) в комплексе F1 происходят конформационные изменения, в результате которых АДФ и фосфат становятся прочно связанными с каталитическим центром (состояние 2), где становится возможным образование ковалентной связи между ними, ведущей к образованию АТФ. На данной стадии АТФ-синтазы ферменту практически не требуется энергии, которая будет необходима на следующем этапе для освобождения прочно связанной молекулы АТФ из ферментативного центра. Поэтому следующий этап работы фермента заключается в том, чтобы в результате энергозависимого структурного изменения комплекса F1 каталитическая β-субъединица, содержащая прочно связанную молекулу АТФ, перешла в состояние 3, в котором связь АТФ с каталитическим центром ослаблена. В результате этого молекула АТФ покидает фермент, а β-субъединица возвращается в исходное состояние 1, благодаря чему обеспечивается цикличность работы фермента.

Работа АТФ-синтазы связана с механическими движениями её отдельных частей, что позволило отнести этот процесс к особому типу явлений, названных «вращательным катализом». Подобно тому, как электрический ток в обмотке электродвигателя приводит в движение ротор относительно статора, направленный перенос протонов через АТФ-синтазу вызывает вращение отдельных субъединиц фактора сопряжения F1 относительно других субъединиц ферментного комплекса, в результате чего это уникальное энергообразующее устройство совершает химическую работу — синтезирует молекулы АТФ. В дальнейшем АТФ поступает в цитоплазму клетки, где расходуется на самые разнообразные энергозависимые процессы. Подобный перенос осуществляется специальным встроенным в мембрану митохондрий ферментом АТФ/АДФ-транслоказой, который обменивает вновь синтезированную АТФ на цитоплазматическую АДФ, что гарантирует сохранность фонда адениловых нуклеотидов внутри митохондрий.